headerphoto
Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами.

Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.

Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких.

Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Клинические симптомы Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.

Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения.

Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре.

Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние.

Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964). : соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол; заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками: утрата нормальной структуры альвеол; полное нарушение архитектоники легких; возникновение кистозных полостей Программа обследования ОА крови, мочи. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин. ИИ крови: Ви Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины. ИИ лаважной жидкости: Ти В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.


Подобные работы

Бронхиальная астма: новый отечественный консенсус - новое понимание проблемы ?

echo "Американской Академии аллергологии и клинической иммунологии. Последним, наиболее полным и современным, является рекомендательный документ ВОЗ под названием 'Global Initiative for Asthma' (Глоб

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

echo "Патогенез остается неясным. Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза

Лекарственная болезнь

echo "Теоретически все лекарства могут вызвать любой синдром, однако наблюдения показывают, что определенные синдромы вызываются определенными лекарствами. В данной работе приведены лишь те, которые и

Основные методы обследования больного

echo "Изучение основных жалоб больного позволяет сделать предварительное заключение о характере болезни. Например, высокая температура, внезапное начало характерны для инфекционных заболеваний. Жало

Кровотечения, их классификация и первая медицинская помощь при них

echo "Тяжесть кровопотере определяется скоростью излития крови и продолжительностью кровотечения, поэтому всякое кровотечение должно быть быстро остановленно. Включение защитных сил организма способс

Синдром "Дисфагия". Принципы диагностики и лечения. Организация сестринского процесса

echo "Выполнила студентка 3-го курса ЗФВМСО группы 59-04 Слесарева С.В. Томск 2002 ПЛАН: 1. Понятие дисфагии. 2. Анатомия и физиология пищевода. 3. Перечень заболеваний, сопровождающихся дисфагией. 4.

Принципы организации хирургической помощи населению в чрезвычайных условиях

echo "Клиника, диагностика, лечение. медико-тактическая характеристика аварий на пожаро - и взрывоопасных объектах противопожарная защита на объекте общее перегревание организма и ожоги ожоговый шок,к

История родов

echo "Диагноз – Беременность 39-40 нед. Положение плода продольное, предлежание головное, вторая позиция, передний вид. Гестоз I ст. на фоне хронического пиелонефрита. Анемия II ст. Ожирение II ст