Warning: file_get_contents(/var/www/u7927335/data/www/satellite-file-4/content/text/Text (Plain).php) [function.file-get-contents]: failed to open stream: No such file or directory in /var/www/u7927335/data/www/satellite-file-4/engine.php on line 177
Муковисцидоз
headerphoto
Муковисцидоз

Муковисцидоз

Замечено, что подавляющее большинство мужчин, больных муковисцидозом, бесплодны, да и больные женщины имеют сниженную способность к зачатию. При муковисцидозе происходит мутация гена, ответственного за синтез белка, регулирующего транспорт электролитов через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез – желез внешней секреции В результате выделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким; нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей: мокроты, пота, сока поджелудочной железы, желчи.

Вязкий густой секрет закупоривает бронхи, выводные протоки поджелудочной железы, а при поражении печени – и желчевыводящие пути. В 75–80% случаев наблюдают смешанную легочно-кишечную форму заболевания, реже встречаются чисто респираторная и кишечная формы.

Наиболее тяжела смешанная форма. У ребенка чаще с первых дней жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, характерны мучительный кашель с трудно отделяемой мокротой, кишечные нарушения, расстройства питания.

Нелеченая или тяжелая легочная инфекция могут привести к образованию легочных абсцессов (гнойников). У некоторых детей первые легочные проявления возникают на 2–3-м году жизни и у 12% детей – в школьном возрасте.

Воспалительные изменения, проявляющиеся тяжелым бронхитом, повторными затяжными пневмониями, ведут к образованию бронхоэктазов и склеротических изменений в сочетании с эмфиземой легких. После каждой перенесенной инфекции в легких ребенка остается все меньше и меньше здоровой ткани. В некоторых случаях возможно скопление в легких такого большого количества вязкой мокроты, что она закупоривает трахею, в какой-то момент дыхание становится невозможным, и наступает смерть. При длительном течении заболевания (обычно у больных старше 15 лет) наблюдают полипы носа, синуситы, хронический тонзиллит. Для таких больных характерны гнусавый голос, головные боли. Часто у грудных детей после перевода на искусственное вскармливание поражение поджелудочной железы проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием жиров, белков и в меньшей мере – углеводов, а это ведет к развитию гнилостных процессов в кишечнике.

Характерны вздутие живота, обильный, жирный, замазкообразный стул с гнилостным запахом; у 10–20% детей отмечается выпадение прямой кишки, нередки боли в животе. В большинстве случаев новорожденные с муковисцидозом очень плохо прибавляют в весе. У 10–15% больных новорожденных развивается мекониевая непроходимость: серый замазкообразный меконий заполняет просвет тонкой кишки, вызывая рвоту, резкое вздутие живота. Для удаления мекония может потребоваться хирургическая операция. Пот больного муковисцидозом содержит избыточное количество хлоридов, что лежит в основе теста на муковисцидоз.

Нередко родители больного могут ощутить соленый вкус, целуя его, даже если ребенка только что искупали.

Определенное значение для постановки диагноза помимо характерных признаков заболевания и анализа пота имеет исследование фекалий: в них повышено содержание нейтрального жира, мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен.

Прогноз заболевания остается серьезным: в раннем возрасте погибает до 50–60% детей.

Радикального способа излечения муковисцидоза нет, лечение направлено на облегчение симптомов и предупреждение осложнений. Для освобождения легких от слизи и гноя важны физиотерапевтические процедуры – используется, например, так называемый постуральный дренаж: сначала путем вибромассажа сдвигают с места слизисто-гнойные пробки в дыхательных путях, затем ребенка укладывают так, чтобы пробки сместились в трахею, откуда их легче откашлять.

Проводится муколитическая терапия перорально и в виде аэрозольных ингаляций. При неэффективности этих видов лечения делают лечебную бронхоскопию с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия. В случаях развития пневмонии применяют антибиотики.

Коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы осуществляют с помощью панкреатина, полизима и др.


Подобные работы

Синдром "Дисфагия". Принципы диагностики и лечения. Организация сестринского процесса

echo "Выполнила студентка 3-го курса ЗФВМСО группы 59-04 Слесарева С.В. Томск 2002 ПЛАН: 1. Понятие дисфагии. 2. Анатомия и физиология пищевода. 3. Перечень заболеваний, сопровождающихся дисфагией. 4.

История болезни (ИБС, гепатит B, дискенезия желчевыводящих путей у детей, ИБС, неонатология, пневмония у детей, сахарный диабет у детей)

echo "Солидарности, д.8, к.1, кв.507. Дата поступления в клинику: 12 марта 2000 года. Доставлена бригадой скорой помощи. Диагноз направившего учереждения: острый аппендицит. Жалобы: Больная поступи

Лекарственная болезнь

echo "Теоретически все лекарства могут вызвать любой синдром, однако наблюдения показывают, что определенные синдромы вызываются определенными лекарствами. В данной работе приведены лишь те, которые и

Наркомания в молодежной среде: история, причины, характеристика, физическая зависимость, лечение

echo "Вырваться очень трудно, практически невозможно. Это зло-наркотические вещества. Злоупотребление наркотиками, известное с древнейших времен, сейчас распространилось в размерах, тревожащих всю ми

Проблемы заболевания щитовидной железы в Хакасии

echo "Йоддефицитные заболевания легче предупредить, чем лечить само заболевание щитовидной железы или его последствия. Актуальность данной темы выходит из самой жизни. С каждым годом в Хакасии увелич

История болезни по пропедевтике (Цирроз печени)

echo "Осложнения: Спленомегалия, Гепатомегалия, портальная гипертензия. Сопутствующие заболевания: Желчекаменная болезнь, хронический калькулёзный холицистит. STATUS PRAESЕNS SUBJECTIVUS Жалобы Жалоб

Бронхиальная астма: новый отечественный консенсус - новое понимание проблемы ?

echo "Американской Академии аллергологии и клинической иммунологии. Последним, наиболее полным и современным, является рекомендательный документ ВОЗ под названием 'Global Initiative for Asthma' (Глоб

Диагностика и лечение послеоперационного перитонита