Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами.

Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.

Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких.

Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Клинические симптомы Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.

Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения.

Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре.

Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние.

Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964). : соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол; заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками: утрата нормальной структуры альвеол; полное нарушение архитектоники легких; возникновение кистозных полостей Программа обследования ОА крови, мочи. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин. ИИ крови: Ви Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины. ИИ лаважной жидкости: Ти В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.